Кластерная головная боль, SUNCT и SUNA: редкие, но очень болезненные виды головной боли

Что такое тригеминальные автономные цефалалгии

Тригеминальные автономные цефалалгии (часто сокращённо TAC – от англ. trigeminal autonomic cephalalgias) – это группа редких первичных головных болей. Для них типично сочетание:

• очень сильной, обычно односторонней головной боли (чаще в области глаза или виска);
• и автономных симптомов на той же стороне лица – слезотечение, покраснение глаза, заложенность носа, ринорея, потливость, птоз и др.

К этой группе относятся:

• кластерная головная боль – самый частый и лучше всего изученный вариант;
• пароксизмальная гемикрания;
• постоянная гемикрания (hemicrania continua);
• короткие односторонние невралгиформные приступы головной боли – подтип SUNHA, включающий SUNCT и SUNA.

В практике врачей чаще всего встречается именно кластерная головная боль, поэтому основной акцент в этом тексте сделан на ней. SUNCT и SUNA описаны отдельным блоком ниже.

Кластерная головная боль простыми словами

Кластерная головная боль – это один из самых болезненных известных человеку типов боли. Пациенты часто описывают её как «кинжал в глаз», «жгущую» или «разрывающую» боль вокруг глаза и в виске с одной стороны головы.

Для кластерной головной боли характерно:

• очень сильная односторонняя боль в орбитальной, надглазничной или височной области;
• длительность приступа обычно от 15 до 180 минут;
• серийный характер: приступы идут «кластерами» (сериями) – несколько недель подряд; затем наступает ремиссия;
• строгая привязка ко времени – часто один и тот же час суток (например, ночные приступы в 2–3 часа);
• сопутствующие симптомы с той же стороны лица: слезотечение, покраснение глаза, отёк века, заложенность носа, ринорея, потливость, миоз, птоз;
• выраженное двигательное беспокойство – пациенты не могут лежать спокойно, ходят по комнате, сжимают голову руками.

В отличие от мигрени, при которой человек обычно старается лечь в темноте и не двигаться, при кластерной головной боли больные, наоборот, часто вынуждены ходить, раскачиваться, иногда бить себя по голове, пытаясь отвлечься от боли.

Основные симптомы и типичный профиль пациента

Кластерная головная боль – редкое состояние (около 0,1% населения), но значительно чаще, чем обычно предполагают. Заболевание чаще встречается у мужчин (примерно 2–4 мужчины на 1 женщину), типичный возраст начала – 20–40 лет.

Типичная клиническая картина включает:

• 1–2 приступа в сутки (иногда больше), каждый длительностью 1–2 часа;
• серии приступов длительностью 6–12 недель, повторяющиеся раз в год или реже (эпизодическая форма);
• при хронической форме ремиссий почти нет, или они очень короткие;
• на одной и той же стороне головы – у большинства пациентов боль «фиксирована» пожизненно либо слева, либо справа;
• зависимость от суточных ритмов (циркадность) и времени года (часто весна или осень).

Очень важный момент – связь с настроением. Из-за колоссальной интенсивности боли и частых ночных приступов у многих пациентов развиваются:

• выраженная тревога и ожидание следующего приступа;
• депрессивные симптомы;
• суицидальные мысли и планы.

По крупным исследованиям, более половины пациентов когда-то испытывали суицидальные мысли. Это ещё одна причина, по которой кластерная головная боль требует быстрой диагностики и активного лечения.

Когда срочно обращаться к врачу

При любых «резких» новых головных болях с односторонней болью вокруг глаза, особенно если она сопровождается покраснением глаза, слезотечением, заложенностью носа и выраженным беспокойством, лучше не откладывать визит к неврологу.

Немедленное обращение требуется, если:

• головная боль возникла впервые и является самой сильной в жизни;
• есть снижение зрения, двоение, слабость в конечностях, нарушение речи;
• есть лихорадка, общая интоксикация;
• головная боль сопровождается выраженной спутанностью сознания;
• на фоне боли появляются сильные мысли о самоповреждении или суициде.

В таких ситуациях нужен осмотр врача неотложной помощи и/или профильного невролога – иногда с проведением МРТ головного мозга и других обследований.

Как ставится диагноз: какие обследования нужны

Специального «анализа на кластерную головную боль» не существует. Диагноз ставится по клинической картине в соответствии с критериями Международной классификации головных болей (ICHD-3). Важно исключить другие потенциально опасные причины боли.

Обычно невролог:

• подробно расспрашивает о характере боли, длительности приступов и сопутствующих симптомах;
• оценивает наличие автономных симптомов (слезотечение, покраснение глаза, отёк века, заложенность носа и др.);
• собирает семейный анамнез, сведения о курении, сопутствующих заболеваниях, нарушениях сна;
• оценивает неврологический статус.

По рекомендациям Европейской федерации по изучению головной боли всем пациентам с типичной картиной кластерной головной боли желательно выполнить МРТ головного мозга с прицельной визуализацией гипофиза и области кавернозного синуса. Это позволяет исключить опухоли, сосудистые аномалии и другие причины так называемой «симптоматической кластерной головной боли».

Если болезнь протекает тяжело и плохо поддаётся лечению, дополнительно могут потребоваться:

• ангиография сосудов головы и шеи (МРА, КТА);
• оценка функции гипофиза (гормоны);
• полисомнография (исследование сна) при подозрении на апноэ сна;
• обследование лёгких при синдроме Горнера и длительном стаже курения.

Современное лечение кластерной головной боли

Лечение кластерной головной боли включает три основных направления:

1. Купирование приступов («острая терапия») – чтобы как можно быстрее остановить отдельный приступ.
2. «Мостовая» терапия – чтобы быстро уменьшить частоту приступов на время начала действия профилактики.
3. Профилактическая терапия – чтобы снизить частоту и тяжесть приступов в течение всего кластера или дольше.

Купирование приступов

Основные методы, рекомендованные международными руководствами:

• подкожный суматриптан – быстрое введение триптана, обычно даёт эффект в течение 10–15 минут;
• кислород в высоком потоке (обычно 12–15 л/мин через нереспирабельную маску) – при правильном применении может купировать приступ у значительной части пациентов.

Часто пациент получает обе опции: суматриптан – для ситуаций вне дома, кислород – для ночных приступов. При частых кластерах важно обсудить с врачом максимальное допустимое количество инъекций триптана в сутки и в неделю.

Дополнительные варианты:

• интраназальный золмитриптан;
• интраназальный лидокаин;
• неинвазивная стимуляция блуждающего нерва (аппаратные методы);
• октреотид в отдельных случаях.

«Мостовая» терапия

«Мостовая» терапия нужна для того, чтобы быстро уменьшить число приступов на несколько недель, пока начинает работать профилактический препарат.

Чаще всего используются:

• короткий курс глюкокортикоидов (например, преднизон/преднизолон по схеме с постепенным снижением дозы);
• блокада большого затылочного нерва стероидом на стороне боли.

Такие схемы дают временный эффект, поэтому всегда должны комбинироваться с подбором профилактики. Стероиды нельзя принимать длительно из-за риска серьёзных побочных эффектов, дозу и длительность обязательно подбирает врач.

Профилактическое лечение

Препараты первой линии:

• верапамил – блокатор кальциевых каналов, широко используется как базовая профилактика; часто требуются довольно высокие дозы и регулярный контроль ЭКГ;
• галканезумаб – моноклональное антитело к CGRP, одобренное для лечения эпизодической кластерной головной боли; вводится подкожно 1 раз в месяц в более высокой дозе, чем при мигрени.

Другие возможные препараты (по показаниям):

• литий;
• натрия вальпроат;
• топирамат;
• габапентин;
• мелатонин;
• неинвазивная стимуляция блуждающего нерва в профилактическом режиме.

В тяжёлых рефрактерных случаях рассматриваются инвазивные нейромодуляционные методы (стимуляция затылочного нерва, крылонёбного ганглия, глубокая стимуляция гипоталамуса) – только после полного обследования и неэффективности стандартного лечения, в специализированных центрах головной боли.

Особые ситуации: дети, беременность, рефрактерные случаи

Кластерная головная боль может начинаться и в детском возрасте, хотя это встречается реже и диагноз нередко ставится с большой задержкой. Важно, чтобы ребёнка с типичной клинической картиной осмотрел невролог, знакомый с первичными головными болями у детей.

При беременности и на фоне грудного вскармливания выбор лечения особенно ограничен. Как правило, применяются:

• кислород;
• интраназальный лидокаин;
• суматриптан – в ряде рекомендаций считается приемлемым, но решение принимается индивидуально.

При рефрактерных формах, когда стандартные схемы не помогают, пациента обычно направляют в специализированный центр головной боли для обсуждения нейромодуляции и участия в клинических исследованиях новых методов терапии.

SUNCT и SUNA: чем они отличаются от кластерной головной боли

SUNCT (short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing) и SUNA (short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with cranial autonomic symptoms) – очень редкие виды головной боли из той же группы TAC.

Чем они отличаются от кластерной головной боли:

• приступы ещё более короткие – от нескольких секунд до пары минут, но могут повторяться десятки раз в день;
• боль чаще описывается как «электрический удар», «стреляющая»;
• часто присутствуют кожные триггеры – приступ может спровоцировать прикосновение, чистка зубов, жевание;
• при SUNCT обязательны и покраснение глаза, и слезотечение; при SUNA – может быть только один из этих признаков или ни одного.

Достоверный диагноз SUNCT/SUNA требует тщательного исключения тригеминальной невралгии и структурных причин (аденомы гипофиза, сосудистая компрессия корешка тройничного нерва и др.), поэтому практически всегда требуется МРТ головного мозга с прицельной оценкой гипофиза, ствола и зон возможной нейроваскулярной компрессии.

Лечение SUNCT и SUNA в основном профилактическое:

• препарат первой линии – ламотриджин;
• альтернативы: карбамазепин, окскарбазепин, габапентин, прегабалин, топирамат, верапамил;
• в самых тяжёлых случаях применяется в/в инфузия лидокаина в условиях стационара с мониторингом ЭКГ; эффект может сохраняться от нескольких недель до месяцев.

Краткое резюме для пациента

• Кластерная головная боль, SUNCT и SUNA – редкие, но очень болезненные виды головной боли, требующие специализированного подхода.
• Ключевой признак кластерной головной боли – очень сильная односторонняя боль вокруг глаза + типичные симптомы с той же стороны (слезотечение, покраснение, заложенность носа) и выраженное беспокойство во время приступа.
• Своевременная диагностика важна не только для подбора лечения, но и для исключения симптоматических причин (опухоли, сосудистые поражения и др.).
• Современная терапия позволяет существенно уменьшить частоту и выраженность приступов у большинства пациентов (кислород, триптаны, верапамил, антитела к CGRP, нейромодуляция).
• При появлении суицидальных мыслей на фоне боли необходимо как можно быстрее сообщить об этом врачу – это важная часть безопасности лечения.

Основные источники литературы

1. Burish M. Cluster headache and other trigeminal autonomic cephalalgias. Continuum (Minneap Minn) 2018;24(4, Headache):1137–1156.
   Available from: https://doi.org/10.1212/CON.0000000000000625
2. Schindler EAD, Burish MJ. Recent advances in the diagnosis and management of cluster headache. BMJ 2022;376:e059577.
   Available from: https://doi.org/10.1136/bmj-2020-059577
3. Robbins MS, Starling AJ, Pringsheim TM, Becker WJ, Schwedt TJ. Treatment of cluster headache: the American Headache Society evidence-based guidelines. Headache 2016;56(7):1093–1106.
   Available from: https://doi.org/10.1111/head.12866
4. Medrea I, Christie S, Tepper SJ, Thavorn K, Hutton B. Network meta-analysis of therapies for cluster headache: effects of acute therapies for episodic and chronic cluster. Headache 2022;62(4):482–511.
   Available from: https://doi.org/10.1111/head.14283
5. Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS). The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition. Cephalalgia 2018;38(1):1–211.
   Available from: https://doi.org/10.1177/0333102417738202
6. Cohen AS, Matharu MS, Goadsby PJ. Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing (SUNCT) or cranial autonomic features (SUNA)—a prospective clinical study of SUNCT and SUNA. Brain 2006;129(10):2746–2760.
   Available from: https://doi.org/10.1093/brain/awl202
7. Lambru G, Stubberud A, Rantell K, et al. Medical treatment of SUNCT and SUNA: a prospective open-label study including single-arm meta-analysis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2021;92(3):233–241.
   Available from: https://doi.org/10.1136/jnnp-2020-323999
8. Goadsby PJ, Edvinsson L. Human in vivo evidence for trigeminovascular activation in cluster headache: neuropeptide changes and effects of acute attack therapies. Brain 1994;117(3):427–434.
   Available from: https://doi.org/10.1093/brain/117.3.427
9. Benkli B, Kim SY, Koike N, et al. Circadian features of cluster headache and migraine: a systematic review, meta-analysis, and genetic analysis. Neurology 2023;100(22):e2224–e2236.
   Available from: https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000207240
10. Winsvold BS, Harder AVE, Ran C, et al. Cluster headache genomewide association study and meta-analysis identifies eight loci and implicates smoking as causal risk factor. Ann Neurol 2023;94(4):713–726.
    Available from: https://doi.org/10.1002/ana.26743