תפריט
תחומים
בוטולינום טוקסין
דלקת עצב הראייה בטרשת נפוצה, NMOSD ו-MOGAD: תסמינים, אבחון וטיפול
דלקת עצב הראייה היא פגיעה דלקתית בעצב הראייה המתבטאת בדרך כלל בירידה תת־חריפה בראייה, הפרעה בראיית צבעים ולעיתים קרובות כאב בתנועות העיניים. היא יכולה להופיע כאירוע מבודד, כביטוי ראשון של טרשת נפוצה (MS), או כחלק מ-NMOSD עם נוגדני AQP4-IgG ומ-MOGAD.
חשוב להבדיל בין המצבים כבר באירוע הראשון, משום שהם שונים במאפיינים הקליניים, בממצאי MRI ו-OCT, בסיכוי להתאוששות הראייה, בסיכון להישנות ובצורך בטיפול מניעתי ארוך טווח.
התסמינים העיקריים של דלקת עצב הראייה
תסמינים אופייניים
- ירידה בראייה בעין אחת, ולעיתים רחוקות יותר פגיעה דו־צדדית;
- החמרה במשך מספר ימים;
- כאב מאחורי העין או כאב בתנועות העיניים;
- ירידה ברוויית צבעים, במיוחד אדום;
- ירידה בבהירות ובקונטרסט;
- חסרים בשדה הראייה, לעיתים קרובות סקוטומה מרכזית או centrocecal;
- relative afferent pupillary defect בפגיעה חד־צדדית או א־סימטרית.
מאפיינים שמצריכים בירור רחב יותר
דיסקת עצב הראייה יכולה להיראות תקינה בדלקת רטרובולברית או להיות בצקתית. בצקת בולטת של הדיסקה, דימומים, העדר כאב, פגיעה דו־צדדית קשה, התקדמות מעבר לשבועיים או התאוששות ראייה ירודה מצריכים אבחנה מבדלת רחבה יותר.
דלקת עצב הראייה בטרשת נפוצה
דלקת עצב הראייה היא אחד הביטויים הראשונים האופייניים ביותר של MS. בדלקת טיפוסית הקשורה לטרשת נפוצה, הפגיעה בדרך כלל חד־צדדית, מלווה בכאב בתנועות העיניים ובדרך כלל עם פרוגנוזה טובה לראייה.
גם לאחר חזרת חדות הראייה הרגילה, יכולים להישאר ירידה ברגישות לקונטרסט, הפרעות קלות בראיית צבעים, עייפות ראייתית ותופעת Uhthoff — החמרה זמנית בראייה עם עליית חום הגוף או מאמץ גופני.
MRI מוח חשוב להערכת ההסתברות ל-MS. נגעים דמיאלינטיביים טיפוסיים מעלים משמעותית את הסבירות שאירוע של דלקת עצב הראייה קשור לטרשת נפוצה.
McDonald 2024
עצב הראייה נכלל כאזור אנטומי חמישי היכול לתרום להוכחת פיזור במרחב. ניתן לתמוך במעורבות אובייקטיבית של עצב הראייה באמצעות MRI ארובות, OCT או visual evoked potentials, כאשר אין אבחנה חלופית סבירה יותר.
דלקת עצב הראייה ב-NMOSD
AQP4-IgG-positive NMOSD היא מחלה של מערכת העצבים המרכזית המתווכת על ידי נוגדנים, שבה דלקת עצב הראייה לעיתים קרובות קשה יותר מאשר ב-MS.
מאפיינים אופייניים
- ירידה משמעותית בראייה;
- פגיעה דו־צדדית או רציפה במהירות;
- מעורבות ארוכה של עצב הראייה ב-MRI;
- מעורבות של החלק האחורי של העצב, הכיאזמה או מסילות הראייה;
- סיכון גבוה יותר לחסר ראייתי קבוע לאחר התקף.
בדיקה וטיפול מניעתי
כאשר קיים חשד ל-NMOSD, יש לבדוק AQP4-IgG בסרום באמצעות cell-based assay מאומת. ב-NMOSD עם AQP4-IgG בדרך כלל נדרש טיפול מניעתי ארוך טווח לאחר ההתקף הקליני הראשון.
דלקת עצב הראייה ב-MOGAD
MOGAD היא מחלה הקשורה לנוגדנים כנגד myelin oligodendrocyte glycoprotein. אצל מבוגרים, דלקת עצב הראייה היא אחד הביטויים השכיחים ביותר.
מאפיינים אופייניים
- כאב בתנועות העיניים שכיח;
- בצקת בולטת של דיסקת עצב הראייה;
- פגיעה דו־צדדית שכיחה יחסית;
- מעורבות ארוכה של העצב ב-MRI;
- ייתכן perineural enhancement;
- ירידה קשה בראייה בשלב החריף למרות התאוששות טובה יחסית לאחר טיפול.
כיצד מאבחנים
MOGAD אינו מאובחן לפי בדיקת דם בלבד. האבחנה דורשת תסמונת קלינית מתאימה יחד עם MOG-IgG שנמצא ב-cell-based assay מאומת. תוצאות low-positive דורשות פרשנות זהירה במיוחד.
כיצד דלקת עצב הראייה שונה ב-MS, NMOSD וב-MOGAD
| מאפיין | MS | AQP4-NMOSD | MOGAD |
|---|---|---|---|
| צד | בדרך כלל חד־צדדי | לעיתים קרובות דו־צדדי או רציף | פגיעה דו־צדדית שכיחה יחסית |
| בצקת דיסקה | בדרך כלל אינה קיימת או קלה | יכולה להופיע | לעיתים קרובות בולטת |
| MRI של עצב הראייה | לרוב מקטע קצר יותר | לעיתים מעורבות אחורית ארוכה, כולל אפשרות לכיאזמה | לעיתים מעורבות קדמית ארוכה וייתכן perineural enhancement |
| התאוששות הראייה | בדרך כלל טובה | לעיתים קרובות פחות מלאה וסיכון גבוה יותר לחסר קשה | לעיתים קרובות טובה למרות התקף חריף קשה |
אבחון דלקת עצב הראייה
בדיקה נוירולוגית ואופתלמולוגית
נבדקים חדות ראייה, ראיית צבעים, שדות ראייה, תגובות האישונים, קרקעית העין וסימנים נוספים של פגיעה במסלול הראייה. התמונה הקלינית עוזרת לקבוע אם מדובר בדלקת דמיאלינטיבית טיפוסית או שיש לחפש סיבה אחרת.
MRI מוח וארובות
כאשר יש חשד לדלקת עצב הראייה, רצוי לבצע MRI מוח וארובות עם חומר ניגוד בפרוטוקול שמדגים היטב את עצבי הראייה. MRI יכול לאשר דלקת, להראות את אורך ומיקום הפגיעה ולזהות נגעים מוחיים המחשידים ל-MS או למחלה דלקתית אחרת.
OCT
Optical coherence tomography מודד את שכבת סיבי העצב הפריפפילרית (pRNFL) ואת שכבות תאי הגנגליון. בשלב החריף, במיוחד ב-MOGAD, בצקת יכולה להעלות את עובי RNFL. לאחר מספר חודשים OCT יכול להדגים את היקף האובדן האקסונלי והנוירונלי.
Visual evoked potentials
בדיקת VEP יכולה לזהות האטה בהולכה לאורך המסלול הראייתי והיא שימושית במיוחד כאשר יש חשד לפגיעה קודמת או עדינה בעצב הראייה.
AQP4-IgG ו-MOG-IgG
הבדיקות חשובות במיוחד בדלקת קשה, דו־צדדית, חוזרת או אטיפית, במעורבות ארוכה ב-MRI, בבצקת דיסקה בולטת או כאשר התמונה אינה אופיינית לדלקת הקשורה ל-MS. עדיפים cell-based assays מאומתים.
נוזל שדרה
ניקור מותני אינו נדרש בכל מקרה. הוא יכול להיות מועיל כאשר יש חשד ל-MS, מהלך אטיפי או צורך לשלול מחלות דלקתיות וזיהומיות אחרות. OCB ו-free kappa light chains יכולים לתמוך באבחנת MS.
טיפול בדלקת עצב הראייה החריפה
קורטיקוסטרואידים במינון גבוה
בדלקת דמיאלינטיבית משמעותית משתמשים בדרך כלל בקורטיקוסטרואידים במינון גבוה. משטר נפוץ הוא methylprednisolone תוך־ורידי 1000 מ"ג ליום במשך 3–5 ימים; במצבים מסוימים אפשר להשתמש במשטר פומי במינון שקול.
בדלקת טיפוסית הקשורה ל-MS, סטרואידים בעיקר מאיצים את התאוששות הראייה.
NMOSD: הסלמה מוקדמת
בהתקף NMOSD קשה חשוב להתחיל טיפול מוקדם. אם ההתאוששות לאחר סטרואידים במינון גבוה אינה מספקת, יש לשקול plasma exchange (PLEX) מוקדם; בהתקף קשה מאוד ניתן לשקול apheresis כבר בשלבים הראשונים.
MOGAD
דלקת עצב הראייה ב-MOGAD מגיבה לרוב היטב לקורטיקוסטרואידים, אך אצל חלק מהמטופלים התסמינים חוזרים במהלך הורדה מהירה מדי. באירוע קשה או עמיד לסטרואידים ניתן לשקול PLEX או IVIG.
האם נדרש טיפול מניעתי ארוך טווח?
טרשת נפוצה
אם הבירור מאשר MS, בחירת DMT תלויה בפעילות המחלה, ממצאי MRI, גורמי פרוגנוזה ומאפיינים אישיים של המטופל.
AQP4-positive NMOSD
ב-NMOSD מוגבלות מצטברת במידה רבה בעקבות התקפים. לכן ב-AQP4-IgG-positive NMOSD בדרך כלל מומלץ טיפול מניעתי ארוך טווח כבר לאחר ההתקף הראשון.
MOGAD
מהלך MOGAD יכול להיות מונופאזי או חוזר. לאחר התקף ראשון ההחלטה על טיפול ממושך היא אינדיבידואלית. התקפים חוזרים מחזקים משמעותית את ההתוויה לטיפול מניעתי.
סיבות נוספות לפגיעה בעצב הראייה
ירידה חריפה בראייה עם ממצאים בעצב הראייה אינה תמיד דלקת דמיאלינטיבית. האבחנה המבדלת כוללת ischemic optic neuropathy, סרקואידוזיס ומחלות דלקתיות מערכתיות אחרות, זיהומים, לחץ על עצב הראייה, פגיעות toxic/nutritional, מחלות תורשתיות, תסמונות פאראנאופלסטיות ומחלות רשתית.
מתי לפנות לטיפול רפואי בדחיפות?
ירידה חדשה ותת־חריפה בראייה בעין אחת או בשתי העיניים, במיוחד עם כאב בתנועות העיניים או שינוי בראיית צבעים, דורשת הערכה מהירה של רופא עיניים ונוירולוג. אובדן ראייה משמעותי, פגיעה דו־צדדית או החמרה מהירה אינם מתאימים להמתנה לתור שגרתי.
ד"ר לידיה פרחובה
נוירולוגית, דוקטור למדעי הרפואה. תחומי העבודה הקלינית העיקריים כוללים נוירואימונולוגיה, טרשת נפוצה, NMOSD, MOGAD, מיגרנה, הפרעות תנועה, ספסטיות וטיפול בבוטולינום.
ORCID: 0000-0002-4776-2999
מקורות מרכזיים
- Petzold A, Fraser CL, Abegg M, et al. Diagnosis and classification of optic neuritis. Lancet Neurol. 2022;21(12):1120–1134. doi
- Bennett JL, Costello F, Chen JJ, et al. Optic neuritis and autoimmune optic neuropathies: advances in diagnosis and treatment. Lancet Neurol. 2023;22(1):89–100. doi
- Optic Neuritis Study Group. Multiple sclerosis risk after optic neuritis: final optic neuritis treatment trial follow-up. Arch Neurol. 2008;65(6):727–732. doi
- Beck RW, Cleary PA, Anderson MM, et al. A randomized, controlled trial of corticosteroids in the treatment of acute optic neuritis. N Engl J Med. 1992;326(9):581–588. doi
- Banwell B, Bennett JL, Marignier R, et al. Diagnosis of myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease: International MOGAD Panel proposed criteria. Lancet Neurol. 2023;22(3):268–282. doi
- Wingerchuk DM, Banwell B, Bennett JL, et al. International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders. Neurology. 2015;85(2):177–189. doi
