Оптиконейромиелит (NMOSD) —
диагностика и лечение в Израиле.
Доктор Лидия Прахова
Оптиконейромиелит (NMOSD) — аутоиммунное демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы, характеризующееся воспалением зрительных нервов и спинного мозга. Заболевание требует точной лабораторной диагностики и правильного выбора терапии, поскольку принципы лечения значительно отличаются от рассеянного склероза.
Доктор Лидия Прахова — врач-невролог с 35-летним опытом работы, специализирующаяся на демиелинизирующих и аутоиммунных заболеваниях ЦНС: NMOSD, MOG-ассоциированных заболеваниях, РС, хронических воспалительных полирадикулоневропатиях.
Диагностика проводится на основе антител AQP4, MOG, клинической картины, МРТ и анализа спинномозговой жидкости. Пациентам подбирается современная патогенетическая терапия и выполняется динамическое наблюдение.
Приём осуществляется в медицинском центре Шамир (Асаф а-Рофе) по предварительной записи.
Доктор Лидия Прахова — врач-невролог с 35-летним опытом работы, специализирующаяся на демиелинизирующих и аутоиммунных заболеваниях ЦНС: NMOSD, MOG-ассоциированных заболеваниях, РС, хронических воспалительных полирадикулоневропатиях.
Диагностика проводится на основе антител AQP4, MOG, клинической картины, МРТ и анализа спинномозговой жидкости. Пациентам подбирается современная патогенетическая терапия и выполняется динамическое наблюдение.
Приём осуществляется в медицинском центре Шамир (Асаф а-Рофе) по предварительной записи.
Что такое NMOSD
Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder — редкое, но тяжёлое аутоиммунное заболевание центральной нервной системы, характеризующееся преимущественно поражением зрительных нервов и спинного мозга. Ранее рассматривалось как вариант рассеянного склероза, но сегодня выделено в отдельную нозологию с особенностями патогенеза, течения и терапии.
Ключевые особенности:
Ключевые особенности:
- антагонистически-аутоиммунный механизм (антитела к аквапорину-4 (AQP4-IgG) у большинства пациентов)
- женщины болеют значительно чаще мужчин (соотношение ~ 9:1)
- характерно тяжёлое течение с риском инвалидизации без своевременного лечения
Клинические проявления
Типичные симптомы NMOSD:
- резкое снижение или потеря зрения (один или оба глаза)
- боль при движении глаз
- нарушение цветового восприятия
Продольно-распространенный миелит (LETM: longitudinally extensive transverse myelitis)
- слабость в ногах/руках
- нарушение чувствительности
- дисфункция тазовых органов (мочевой пузырь, кишечник)
- нарушение ходьбы
Синдромы ствола мозга / заднего отдела
- неукротимая рвота или икота центрального происхождения
- поражения ствола, дна 4 желудочка, длительный и тяжёлый цикл болезни
Диагностика NMOSD в Израиле
Для точной диагностики важна комплексная оценка: клинические данные + лаборатория + нейровизуализация + офтальмологическая и нейрофизиологическая функция.
Лаборатория
Серологическое определение антител AQP4-IgG (к аквапорину-4) — основной маркер.
Антитела MOG-IgG (миелин-олигодендроцитарный гликопротеин) — особенно при отрицательном AQP4 и подозрении на другое заболевание (MOGAD)
Анализ спинномозговой жидкости (СМЖ): часто отсутствие олигоклональных антител, что отличает от РС.
Антитела MOG-IgG (миелин-олигодендроцитарный гликопротеин) — особенно при отрицательном AQP4 и подозрении на другое заболевание (MOGAD)
Анализ спинномозговой жидкости (СМЖ): часто отсутствие олигоклональных антител, что отличает от РС.
МРТ (магнитно-резонансная томография)
Спинной мозг: длинные поражения (LETM) — охватывающие ≥ 3 сегмента спинного мозга.
Зрительные нервы: двустороннее поражение, вовлечение хиазмы и задней части зрительного пути.
МРТ головного мозга и ствола: выявление очагов, типичных для NMOSD (например, области вокруг 4-желудочка)
Зрительные нервы: двустороннее поражение, вовлечение хиазмы и задней части зрительного пути.
МРТ головного мозга и ствола: выявление очагов, типичных для NMOSD (например, области вокруг 4-желудочка)
Офтальмологическая/нейрофизиологическая диагностика
- ОКТ (оптическая когерентная томография) — оценка толщины слоя нервных волокон сетчатки
- Зрительно вызванные потенциалы (ЗВП) — оценка проводимости зрительного пути
Дифференциальная диагностика
Особенно важно отличить NMOSD от рассеянного склероза и MOGAD:
- при NMOSD характерны тяжёлые атаки, медленный или неполный восстановительный процесс
- некоторые препараты РС (интерфероны, финголимод) при NMOSD противопоказаны или могут ухудшать течение
Лечение NMOSD: Израильская практика
Цель лечения — быстро купировать острую атаку и предотвратить рецидивы с целью минимизации инвалидизации.
Острая фаза (рецидив)
- Высокодозная внутривенная терапия метилпреднизолоном (обычно 1 г/день в течение 3-5 дней), далее перевод на пероральную ступень.
- Плазмаферез (или иммунный обмен) при тяжёлом течении или плохом ответе на стероиды.
Поддерживающая/профилактическая терапия
(для предотвращения новых атак)
(для предотвращения новых атак)
Современные препараты включают:
Моноклональные антитела и другие таргетные терапии:
- Главное достоинство: введение существенно реже, чем у экулизумаба:
ravulizumab — один раз в 8 недель;
eculizumab — каждые 2 недели.
Это делает ravulizumab более удобным для пациентов и повышает приверженность лечению.
Моноклональные антитела и другие таргетные терапии:
- Rituximab (MabThera, Truxima, Rixathon, Riximyo). Химерное моноклональное антитело против CD20 → полное или почти полное истощение пред-плазматических B-клеток → подавление образования антител, в т.ч. анти-AQP4. Не имеет FDA/EMA регистрации для NMOSD, но широко используется в Израиле как терапия первой линии. Показал высокую эффективность при AQP4-IgG-позитивном NMOSD — значительное снижение рецидивов. Seronegative NMOSD — эффективность умеренная, но клинически значимая.
- Eculizumab (Soliris). Моноклональное антитело к компоненту C5 комплемента → блокирует терминальный каскад комплемента → предотвращает повреждение астроцитов, индуцированное анти-AQP4-антителами. Разрешен к применению FDA/EMA для AQP4-позитивного NMOSD. Эффективность: AQP4-IgG+ NMOSD — снижение риска рецидива на 94% (ENDEAVOR/ PREVENT trial). Seronegative NMOSD — данных нет, применение не рекомендуется.
- Ravulizumab (Ultomiris). Современный препарат второго поколения, полностью подавляющий терминальный каскад комплемента путём связывания с компонентом C5, аналогично экулизумабу. В отличие от экулизумаба, молекула ravulizumab модифицирована так, чтобы значительно увеличить время циркуляции, что обеспечивает более стабильную блокаду комплемента без «провалов» концентрации. Эффективность при NMOSD: данные исследования CHAMPION-NMOSD показывают практически полное предотвращение рецидивов у пациентов с AQP4-IgG-позитивным NMOSD. Клиническая эффективность сопоставима с экулизумабом, но стабильность подавления комплемента выше благодаря длительной фармакокинетике.
- Главное достоинство: введение существенно реже, чем у экулизумаба:
ravulizumab — один раз в 8 недель;
eculizumab — каждые 2 недели.
Это делает ravulizumab более удобным для пациентов и повышает приверженность лечению.
- Inebilizumab (Uplizna).Антитело к CD19, вызывающее глубокую деплецию всего спектра B-линейки, включая плазмобласты, memory B-cells, предшественники плазматических клеток. Более глубокое подавление выработки патогенных AQP4-антител, чем при CD20-деплеции. Имеет регистрацию для AQP4-IgG+ NMOSD. Эффективность: AQP4-позитивный NMOSD — снижение рецидивов до 77% (N-MOmentum trial). AQP4-серонегативный — не показал значимой пользы, официально не рекомендован.
- Satralizumab (Enspryng). Моноклональное антитело к рецептору интерлейкина-6 (IL-6R) → блокирует IL-6-зависимую активацию В-клеток и плазматических клеток → уменьшает продукцию антител и модулирует про-воспалительный ответ. Одобрен FDA/EMA для AQP4-IgG+ NMOSD. Эффективность: AQP4-позитивный NMOSD — выраженное снижение частоты рецидивов (SAkuraSky / SAkuraStar). AQP4-серонегативный NMOSD — эффективность умеренная, ниже, чем у пациентов AQP4+, и клинически нестабильна; назначается индивидуально.
- Классические иммунносупрессоры: азатиоприн, микофенолат, иногда циклоспорин/метотрексат — особенно если таргетные терапии недоступны.
Особенности израильской практики
В Израиле пациенты с NMOSD могут получать высокоспециализированное обследование и лечение в ведущих неврологических центрах. В подходе мы опираемся на международные рекомендации и адаптируем их к израильской системе здравоохранения, включая:
- раннюю и комплексную диагностику (антитела + МРТ + СМЖ)
- междисциплинарный подход (невролог + офтальмолог + иммунолог)
- индивидуальный подбор терапии с учётом серостата (AQP4-позитивный / AQP4-негативный) и сопутствующих заболеваний
- постоянное динамическое наблюдение с целью раннего выявления рецидивов
Когда обратиться к неврологу
Рекомендуется консультация невролога-демиелинизиролога (в том числе с опытом NMOSD) при следующих ситуациях:
- повторный неврит зрительного нерва
- миелит с поражением ≥ 3 позвонков или с выраженной слабостью/нарушением чувствительности
- сомнение между диагнозами РС и NMOSD
- ухудшение зрения или чувствительности без ясной причины
- Ранняя диагностика и лечение имеют ключевое значение для прогноза.
NMOSD, MOGAD и РС: в чём разница
Заболевание | Основной маркер | Типичные поражения | Особенности терапии |
NMOSD | AQP4-IgG | зрительный нерв, спинной мозг (длинные миелиты) | Таргетные терапии, предупреждение рецидивов важнее |
MOGAD (MOG‑IgG‑ассоциированное заболевание) | MOG-IgG | глазодвигательный нерв, зрительный нерв, иногда спинной мозг | Отличается от NMOSD; хорошая ответная реакция, иной прогноз |
РС | нет специфичных антител (обычно) | мозг, спинной мозг, зрительный нерв, но характер другой | Препараты РС часто неэффективны или опасны для NMOSD |
- При NMOSD часто тяжёлое и быстрое начало, тогда как при РС — более постепенное.
- В терапии NMOSD некоторые препараты РС противопоказаны (например, интерфероны, финголимод).
Прогноз и важные моменты для пациентов
- Без адекватной терапии риск инвалидизации значительно выше.
- Своевременная и правильно подобранная терапия может обеспечить длительную ремиссию.
- Требуется пожизненное наблюдение и, зачастую, поддерживающая терапия (в особенности при AQP4-позитивных пациентах).
- Важны прививки и профилактика инфекций при применении иммунносупрессоров/моноклональных антител.
Почему выбрать приём у меня
- Более 35 лет практики в неврологии, специализация на аутоиммунных и демиелинизирующих заболеваниях ЦНС.
- Работа в израильской многопрофильной клинике с доступом к современным диагностическим и терапевтическим возможностям.
- Индивидуальный подход: подбор терапии, мониторинг, междисциплинарное сопровождение (офтальмология, иммунология, физиотерапия).
- Помощь русскоязычным пациентам: консультации на русском и/или английском, адаптация терапии под жизнь в Израиле.
Консультация доктора Праховой
Приём ведётся в медицинском центре Шамир (Асаф а-Рофе).
📞 08-977-97-75
📞 08-977-91-45
📧 neuro@shamir.gov.il
Прахова Лидия: l.n.prakhova@hotmail.com
📞 08-977-97-75
📞 08-977-91-45
📧 neuro@shamir.gov.il
Прахова Лидия: l.n.prakhova@hotmail.com
Рекомендуем также
- Высокодозная иммуносупрессивная терапия и АТСК при рассеянном склерозе
- Российский опыт АТСК при рассеянном склерозе
- Диагностика и лечение рассеянного склероза
- CAR-T терапия в неврологии, достижения и перспективы
- Синдром Сусака и рассеянный склероз, дифдиагностика
- Оптический неврит: причины, диагностика и лечение
- Заболевание, ассоциированное с антителами к миелин-олигодендроцитарному гликопротеину (MOGAD)
- Тремор при рассеянном склерозе
- Глубокая стимуляция мозга (deep brain stimulation, DBS)
- Утомляемость при рассеянном склерозе
- Курение при рассеянном склерозе, NMOSD, MOGAD
Диагностика и лечение оптиконейромиелита (NMOSD) в Израиле
Страница посвящена диагностике и лечению оптиконейромиелита (NMOSD) в Израиле, включая современные методы верификации диагноза, оценку антител AQP4 и MOG, нейровизуализацию и индивидуальный подбор таргетной терапии. Израиль является одним из ведущих центров по ведению пациентов с редкими аутоиммунными заболеваниями центральной нервной системы, включая NMOSD.
Пациенты могут получить консультацию специалиста в медицинском центре Шамир (Ассаф а-Рофе), расположенном недалеко от Тель-Авива, где проводится комплексная диагностика и наблюдение пациентов с демиелинизирующими заболеваниями. Лечение соответствует международным стандартам и включает анти-CD20, анти-IL-6, анти-CD19 и анти-комплемент терапию.
Информация на странице предназначена для пациентов, проживающих в Израиле и за рубежом, ищущих квалифицированную помощь в области диагностики и лечения NMOSD.
Оптиконейромиелит (NMOSD) в Израиле — выводы и ключевые рекомендации
Оптиконейромиелит (NMOSD) требует точной диагностики, включая определение антител AQP4 и MOG, МРТ головного и спинного мозга, офтальмологические и нейрофизиологические исследования. Ранняя верификация диагноза позволяет избежать тяжёлых последствий, таких как выраженная оптическая атрофия или продольно-распространённый миелит.
Современная терапия в Израиле основана на таргетных препаратах, направленных на предотвращение рецидивов: анти-CD20, анти-CD19, анти-IL-6 и анти-комплемент терапии. Индивидуальный подбор лечения обеспечивает длительную ремиссию и минимизацию риска инвалидизации. Пациентам с рецидивирующими воспалительными эпизодами зрительного нерва или спинного мозга, а также при сомнениях между РС и NMOSD рекомендуется консультация специалиста по демиелинизирующим заболеваниям.
