Оптиконейромиелит (NMOSD) —
диагностика и лечение в Израиле.
Доктор Лидия Прахова

Оптиконейромиелит (NMOSD) — аутоиммунное демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы, характеризующееся воспалением зрительных нервов и спинного мозга. Заболевание требует точной лабораторной диагностики и правильного выбора терапии, поскольку принципы лечения значительно отличаются от рассеянного склероза.
Доктор Лидия Прахова — врач-невролог с 35-летним опытом работы, специализирующаяся на демиелинизирующих и аутоиммунных заболеваниях ЦНС: NMOSD, MOG-ассоциированных заболеваниях, РС, хронических воспалительных полирадикулоневропатиях.
Диагностика проводится на основе антител AQP4, MOG, клинической картины, МРТ и анализа спинномозговой жидкости. Пациентам подбирается современная патогенетическая терапия и выполняется динамическое наблюдение.
Приём осуществляется в медицинском центре Шамир (Асаф а-Рофе) по предварительной записи.

Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder — редкое, но тяжёлое аутоиммунное заболевание центральной нервной системы, характеризующееся преимущественно поражением зрительных нервов и спинного мозга. Ранее рассматривалось как вариант рассеянного склероза, но сегодня выделено в отдельную нозологию с особенностями патогенеза, течения и терапии.
Ключевые особенности:

• антагонистически-аутоиммунный механизм (антитела к аквапорину-4 (AQP4-IgG) у большинства пациентов)
• женщины болеют значительно чаще мужчин (соотношение ~ 9:1)
• характерно тяжёлое течение с риском инвалидизации без своевременного лечения

Типичные симптомы NMOSD:

• неукротимая рвота или икота центрального происхождения
• поражения ствола, дна 4 желудочка, длительный и тяжёлый цикл болезни

Также возможны: сочетанное поражение зрительных нервов + спинного мозга, рецидивирующее течение. Эти проявления требуют дифференциации с другими заболеваниями ЦНС (в т. ч. с РС).

Для точной диагностики важна комплексная оценка: клинические данные + лаборатория + нейровизуализация + офтальмологическая и нейрофизиологическая функция.

Серологическое определение антител AQP4-IgG (к аквапорину-4) — основной маркер.
Антитела MOG-IgG (миелин-олигодендроцитарный гликопротеин) — особенно при отрицательном AQP4 и подозрении на другое заболевание (MOGAD) 
Анализ спинномозговой жидкости (СМЖ): часто отсутствие олигоклональных антител, что отличает от РС.

Спинной мозг: длинные поражения (LETM) — охватывающие ≥ 3 сегмента спинного мозга.
Зрительные нервы: двустороннее поражение, вовлечение хиазмы и задней части зрительного пути.
МРТ головного мозга и ствола: выявление очагов, типичных для NMOSD (например, области вокруг 4-желудочка)

Особенно важно отличить NMOSD от рассеянного склероза и MOGAD:

• при NMOSD характерны тяжёлые атаки, медленный или неполный восстановительный процесс
• некоторые препараты РС (интерфероны, финголимод) при NMOSD противопоказаны или могут ухудшать течение

Цель лечения — быстро купировать острую атаку и предотвратить рецидивы с целью минимизации инвалидизации.

Современные препараты включают:
Моноклональные антитела и другие таргетные терапии:

• Rituximab (MabThera, Truxima, Rixathon, Riximyo). Химерное моноклональное антитело против CD20 → полное или почти полное истощение пред-плазматических B-клеток → подавление образования антител, в т.ч. анти-AQP4. Не имеет FDA/EMA регистрации для NMOSD, но широко используется в Израиле как терапия первой линии. Показал высокую эффективность при AQP4-IgG-позитивном NMOSD — значительное снижение рецидивов. Seronegative NMOSD — эффективность умеренная, но клинически значимая.
• Eculizumab (Soliris). Моноклональное антитело к компоненту C5 комплемента → блокирует терминальный каскад комплемента → предотвращает повреждение астроцитов, индуцированное анти-AQP4-антителами. Разрешен к применению FDA/EMA для AQP4-позитивного NMOSD. Эффективность: AQP4-IgG+ NMOSD — снижение риска рецидива на 94% (ENDEAVOR/ PREVENT trial). Seronegative NMOSD — данных нет, применение не рекомендуется.

Ravulizumab (Ultomiris). Современный препарат второго поколения, полностью подавляющий терминальный каскад комплемента путём связывания с компонентом C5, аналогично экулизумабу. В отличие от экулизумаба, молекула ravulizumab модифицирована так, чтобы значительно увеличить время циркуляции, что обеспечивает более стабильную блокаду комплемента без «провалов» концентрации. Эффективность при NMOSD: данные исследования CHAMPION-NMOSD показывают практически полное предотвращение рецидивов у пациентов с AQP4-IgG-позитивным NMOSD. Клиническая эффективность сопоставима с экулизумабом, но стабильность подавления комплемента выше благодаря длительной фармакокинетике.
Эффективность при серонегативном NMOSD не доказана.
Главное достоинство: введение существенно реже, чем у экулизумаба:
ravulizumab — один раз в 8 недель;
eculizumab — каждые 2 недели.
Это делает ravulizumab более удобным для пациентов и повышает приверженность лечению.

• Inebilizumab (Uplizna).Антитело к CD19, вызывающее глубокую деплецию всего спектра B-линейки, включая плазмобласты, memory B-cells, предшественники плазматических клеток. Более глубокое подавление выработки патогенных AQP4-антител, чем при CD20-деплеции. Имеет регистрацию для AQP4-IgG+ NMOSD. Эффективность: AQP4-позитивный NMOSD — снижение рецидивов до 77% (N-MOmentum trial). AQP4-серонегативный — не показал значимой пользы, официально не рекомендован.
• Satralizumab (Enspryng). Моноклональное антитело к рецептору интерлейкина-6 (IL-6R) → блокирует IL-6-зависимую активацию В-клеток и плазматических клеток → уменьшает продукцию антител и модулирует про-воспалительный ответ. Одобрен FDA/EMA для AQP4-IgG+ NMOSD. Эффективность: AQP4-позитивный NMOSD — выраженное снижение частоты рецидивов (SAkuraSky / SAkuraStar). AQP4-серонегативный NMOSD — эффективность умеренная, ниже, чем у пациентов AQP4+, и клинически нестабильна; назначается индивидуально.
• Классические иммунносупрессоры: азатиоприн, микофенолат, иногда циклоспорин/метотрексат — особенно если таргетные терапии недоступны.

В Израиле пациенты с NMOSD могут получать высокоспециализированное обследование и лечение в ведущих неврологических центрах. В подходе мы опираемся на международные рекомендации и адаптируем их к израильской системе здравоохранения, включая:

• раннюю и комплексную диагностику (антитела + МРТ + СМЖ)
• междисциплинарный подход (невролог + офтальмолог + иммунолог)
• индивидуальный подбор терапии с учётом серостата (AQP4-позитивный / AQP4-негативный) и сопутствующих заболеваний
• постоянное динамическое наблюдение с целью раннего выявления рецидивов

Рекомендуется консультация невролога-демиелинизиролога (в том числе с опытом NMOSD) при следующих ситуациях:

• повторный неврит зрительного нерва
• миелит с поражением ≥ 3 позвонков или с выраженной слабостью/нарушением чувствительности
• сомнение между диагнозами РС и NMOSD
• ухудшение зрения или чувствительности без ясной причины
• Ранняя диагностика и лечение имеют ключевое значение для прогноза.

Отличительные моменты:

• При NMOSD часто тяжёлое и быстрое начало, тогда как при РС — более постепенное.
• В терапии NMOSD некоторые препараты РС противопоказаны (например, интерфероны, финголимод).

Приём ведётся в медицинском центре Шамир (Асаф а-Рофе).
📞 08-977-97-75
📞 08-977-91-45
📧 neuro@shamir.gov.il
Прахова Лидия: l.n.prakhova@hotmail.com