Made on
Tilda
NMOSD — редкое аутоиммунное заболевание центральной нервной системы, которое чаще всего поражает зрительные нервы и спинной мозг. Особенно важно правильно отличить NMOSD от рассеянного склероза и MOGAD, поскольку подходы к долгосрочному лечению этих заболеваний существенно различаются.
Доктор Лидия Прахова — врач-невролог, доктор медицинских наук, специалист по нейроиммунологии и демиелинизирующим заболеваниям центральной нервной системы. На консультации возможны пересмотр диагноза, анализ AQP4-IgG и MOG-IgG, оценка МРТ головного и спинного мозга, а также подбор или пересмотр профилактической терапии.
Neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD) — группа аутоиммунных воспалительных заболеваний центральной нервной системы. Наиболее характерно поражение зрительных нервов, спинного мозга, ствола мозга и области area postrema.
Исторически оптиконейромиелит, или болезнь Девика, считался вариантом рассеянного склероза. Сегодня NMOSD рассматривается как самостоятельное заболевание с другим иммунологическим механизмом, особенностями МРТ, прогнозом и принципами лечения.
У значительной части пациентов выявляются антитела к аквапорину-4. AQP4-IgG — важнейший биомаркер NMOSD и один из ключевых элементов современной диагностики.
Инвалидизация при NMOSD обычно связана прежде всего с последствиями отдельных воспалительных атак, поэтому особенно важно быстро лечить обострение и предотвращать новые эпизоды.
Лечение, эффективное при рассеянном склерозе, не следует автоматически переносить на NMOSD. Некоторые препараты для РС при NMOSD неэффективны или потенциально способны ухудшать течение заболевания.
Необъяснимая длительная икота, тошнота или рвота, особенно при отсутствии убедительной гастроэнтерологической причины, могут быть одним из характерных проявлений NMOSD.
Возможны двоение, нарушения чувствительности лица, головокружение и другие симптомы поражения ствола мозга. Реже встречаются диэнцефальные и церебральные синдромы.
Диагноз NMOSD нельзя устанавливать только по одному МРТ или по одному симптому. Он основывается на сочетании клинической картины, серологических исследований и характерных данных нейровизуализации.
Желательно иметь не только заключения, но и сами МРТ-исследования головного и спинного мозга, результаты AQP4-IgG и MOG-IgG, анализ спинномозговой жидкости, выписки после обострений и список препаратов, которые применялись ранее.
Оптический неврит, миелит и очаги на МРТ могут встречаться при всех трёх заболеваниях. Однако иммунологическая природа, типичные МР-признаки, прогноз и особенно долгосрочная терапия различаются.
| NMOSD | MOGAD | Рассеянный склероз | |
|---|---|---|---|
| Основной маркер | AQP4-IgG у значительной части пациентов | MOG-IgG | Специфического сывороточного антитела нет |
| Оптический неврит | Часто тяжёлый; возможны двустороннее поражение, задние отделы зрительного нерва и хиазма | Часто выраженный, нередко двусторонний; характерно переднее поражение и отёк диска | Чаще односторонний и обычно с хорошим восстановлением |
| Миелит | Часто протяжённый — три и более позвоночных сегмента | Может быть как протяжённым, так и коротким; возможно вовлечение конуса | Чаще короткие периферические очаги |
| Другие типичные проявления | Area postrema, стволовые и диэнцефальные синдромы | ADEM, кортикальные синдромы, особенно у детей и молодых пациентов | Типичные перивентрикулярные, юкстакортикальные и инфратенториальные очаги |
| Основная стратегия лечения | Быстрое лечение атаки и эффективное предупреждение новых атак | Лечение атаки; необходимость длительной профилактики зависит от характера течения и риска рецидива | Используются специальные болезнь-модифицирующие препараты для РС |
Таблица отражает типичные закономерности. У конкретного пациента возможны нетипичные проявления, поэтому диагноз устанавливается по совокупности данных.
При NMOSD время имеет значение: тяжёлая атака может оставить значительный остаточный неврологический дефицит, поэтому лечение обычно начинают без неоправданной задержки.
Стандартным первым этапом лечения атаки обычно является внутривенная пульс-терапия метилпреднизолоном. Конкретная схема определяется клинической ситуацией.
При тяжёлой атаке или недостаточном эффекте стероидов плазмообмен должен рассматриваться рано. При выраженном оптическом неврите или миелите его не всегда целесообразно откладывать до длительного ожидания эффекта стероидов.
При AQP4-IgG-позитивном NMOSD риск повторных атак является главным фактором долгосрочного прогноза. Поэтому после подтверждения диагноза обсуждается профилактическая иммунотерапия, направленная на снижение риска рецидивов.
Сегодня существует несколько терапевтических механизмов. Выбор препарата зависит от AQP4-IgG-статуса, предыдущих атак, сопутствующих заболеваний, инфекционных рисков, возраста, планирования беременности, предыдущего лечения и доступности терапии.
В лечении NMOSD используются препараты, воздействующие на B-клеточное звено иммунной системы. К ним относятся, в частности, ритуксимаб и таргетная анти-CD19-терапия инибилизумабом.
Экулизумаб и равулизумаб блокируют терминальный путь комплемента, который играет важную роль в повреждении тканей при AQP4-IgG-позитивном NMOSD.
При использовании ингибиторов комплемента особое значение имеют профилактика менингококковой инфекции и соблюдение требований к вакцинации и инфекционной безопасности.
Сатрализумаб воздействует на сигнальный путь интерлейкина-6 и применяется для профилактики атак у соответствующих пациентов с NMOSD.
В определённых клинических ситуациях могут применяться классические иммуносупрессивные препараты. Их роль зависит от доступности современных таргетных средств, переносимости, сопутствующих заболеваний и индивидуального риска.
Регистрация, показания и страховое покрытие отдельных препаратов могут различаться и меняться. Возможность конкретного лечения в Израиле оценивается индивидуально.
При редких нейроиммунологических заболеваниях консультация особенно полезна тогда, когда необходимо не просто подтвердить название диагноза, а принять конкретное решение о дальнейшей тактике.
Сопоставление анамнеза, неврологической картины, AQP4-IgG/MOG-IgG, ликвора и МРТ для уточнения, соответствует ли заболевание критериям NMOSD.
Анализ расположения и характера поражений головного мозга, спинного мозга и зрительных путей в контексте NMOSD, MOGAD и рассеянного склероза.
Оценка необходимости долгосрочного лечения, возможных терапевтических механизмов, противопоказаний и факторов риска.
Анализ произошедшей атаки, текущей терапии и необходимости изменения долгосрочной стратегии.
Консультация может быть полезна пациентам с установленным NMOSD, подозрением на оптиконейромиелит, повторным оптическим невритом, миелитом или сложной дифференциальной диагностикой между NMOSD, MOGAD и рассеянным склерозом.