Made on
Tilda
При рассеянном склерозе сегодня важно не только подтвердить диагноз. Необходимо определить активность заболевания, риск дальнейшего прогрессирования и выбрать терапию, которая максимально рано контролирует патологический процесс и снижает вероятность необратимого накопления неврологического дефицита.
Доктор Лидия Прахова — врач-невролог, доктор медицинских наук, специалист по нейроиммунологии и демиелинизирующим заболеваниям центральной нервной системы. На консультации можно пересмотреть диагноз, МРТ и результаты дополнительных исследований, оценить эффективность текущего лечения и обсудить выбор или смену терапии.
Ни один отдельный симптом не является специфичным только для РС. Значение имеют характер неврологического эпизода, его продолжительность, объективные признаки и данные обследования.
Оптический неврит может проявляться снижением зрения, нарушением цветоощущения и болью при движении глаз.
Онемение, покалывание, ощущение «ватной» конечности или изменение чувствительности на туловище.
Новая слабость руки или ноги, затруднение ходьбы, снижение ловкости кисти.
Диплопия, головокружение, шаткость или нарушение координации могут быть связаны с поражением ствола и мозжечка.
Слабость, чувствительные нарушения и расстройства мочеиспускания могут возникать при поражении спинного мозга.
Утомляемость, боль, спастичность, тазовые и когнитивные нарушения часто возникают уже в ходе заболевания.
Современные критерии McDonald позволяют поставить диагноз раньше, но одновременно требуют внимательной проверки, действительно ли клиническая и МРТ-картина типична для РС.
Даже при наличии очагов на МРТ диагноз может оказаться другим. Особенно важно повторно оценивать ситуацию, если клинические проявления или характер МРТ нетипичны для РС либо заболевание необычно реагирует на лечение.
AQP4-IgG-позитивный оптиконейромиелит требует принципиально другого подхода к длительной терапии.
MOG-IgG-ассоциированное заболевание может проявляться оптическим невритом, миелитом или поражением головного мозга.
Неспецифические очаги белого вещества встречаются значительно чаще РС и особенно требуют осторожной интерпретации после 50 лет или при сосудистых факторах риска.
Иногда необходимо исключать синдром Сусака, системные аутоиммунные заболевания, инфекции, метаболические и наследственные лейкоэнцефалопатии.
Возникают отдельные воспалительные атаки, между которыми состояние может полностью или частично восстанавливаться.
Даже при отсутствии явных обострений возможно постепенное накопление нарушений — PIRA.
Неврологические нарушения постепенно нарастают с начала заболевания, хотя возможна дополнительная воспалительная активность.
После периода рецидивирующего течения начинает преобладать устойчивое постепенное ухудшение функции.
Новые воспалительные эпизоды могут оставлять стойкий неврологический дефицит.
Активность на МРТ может появляться даже без субъективных новых симптомов.
Главная долгосрочная задача — сохранить ходьбу, зрение, функцию рук и когнитивные способности.
Постепенное ухудшение возможно независимо от очевидных обострений.
Концепция NEDA — отсутствие обострений, новых МРТ-очагов и подтверждённого ухудшения инвалидизации — остаётся полезной для оценки контроля заболевания. Но нормальное стандартное МРТ и отсутствие обострений ещё не всегда означают отсутствие медленного прогрессирования.
Современный выбор терапии всё меньше сводится к жёсткой схеме «сначала препарат первой линии, затем второй линии». Решение зависит от активности болезни, прогностических факторов, возраста, планов на беременность, рисков конкретного лечения и предпочтений пациента.
Лечение начинается с препарата умеренной эффективности, а при недостаточном контроле болезни проводится переход на более эффективную терапию.
Этот подход может оставаться разумным у отдельных пациентов с благоприятным прогнозом и низкой активностью заболевания.
Высокоэффективный препарат используется уже в начале болезни, особенно если присутствуют признаки неблагоприятного прогноза.
Современные наблюдательные исследования всё больше поддерживают этот подход, однако баланс долгосрочной эффективности и безопасности всегда оценивается индивидуально.
| Группа | Примеры | Особенности стратегии |
|---|---|---|
| Препараты умеренной эффективности | интерфероны β, глатирамера ацетат, терифлуномид, диметилфумарат | Могут использоваться у пациентов с более низкой активностью или когда безопасность и длительный опыт применения имеют особое значение. |
| Пероральные препараты высокой/средне-высокой эффективности | модуляторы S1P-рецепторов, кладрибин и другие препараты | Выбор зависит от активности РС, инфекционных и сердечно-сосудистых рисков, лабораторных показателей и репродуктивных планов. |
| Высокоэффективная моноклональная терапия | натализумаб, окрелизумаб, офатумумаб, другие anti-CD20-препараты | Позволяет быстро и значительно подавлять воспалительную активность, но требует индивидуальной оценки инфекционных и других рисков. |
| Иммунореконституционная терапия | кладрибин, алемтузумаб; в отдельных случаях — аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток | Используется в строго определённых ситуациях и требует тщательного отбора пациента. |
Список не является исчерпывающим. Регистрация и доступность отдельных препаратов различаются между странами.
Даже современный эффективный препарат не должен продолжаться автоматически только потому, что пациент его хорошо переносит. Необходимо регулярно оценивать, действительно ли заболевание находится под контролем.
Подтверждённая новая воспалительная атака на фоне адекватного лечения может свидетельствовать о недостаточном контроле.
Новые T2-очаги или очаги с накоплением гадолиния могут появляться без клинического обострения.
Постепенное ухудшение ходьбы, функции рук или других систем требует оценки возможного PIRA.
Инфекции, лабораторные изменения или изменение индивидуального риска могут потребовать другой стратегии.
Репродуктивные планы могут существенно менять выбор препарата и сроки его введения.
С возрастом соотношение пользы и риска иммунотерапии изменяется, поэтому иногда требуется снижение интенсивности лечения.
Контроль РС постепенно становится многокомпонентным: врач оценивает не только обострения и стандартное МРТ, но и более чувствительные маркеры повреждения нервной системы.
Остаётся центральным методом контроля воспалительной активности и динамики очагов. Оптимальная частота исследования зависит от стадии заболевания и лечения.
Повышенный уровень serum NfL отражает нейроаксональное повреждение и связан с большей вероятностью воспалительной активности и неблагоприятного течения.
GFAP изучается как дополнительный маркер, особенно интересный при процессах, связанных с хроническим повреждением и прогрессирующей биологией РС.
PIRA — progression independent of relapse activity — означает подтверждённое накопление инвалидизации, которое не связано непосредственно с клиническим обострением.
Раньше постепенное прогрессирование связывали преимущественно с поздними стадиями РС. Сегодня известно, что PIRA может возникать уже при рецидивирующем течении и является важным механизмом долгосрочного накопления неврологического дефицита.
Пациент не отмечает новых явных атак, МРТ может оставаться относительно стабильным, но постепенно сокращается дистанция ходьбы, усиливается слабость, ухудшается функция кисти, равновесие или другие способности.
Отсутствие обострений — ещё не всегда синоним полного контроля болезни. Поэтому необходимо отслеживать объективную функцию пациента во времени, а не только считать атаки и очаги.
При первично- и вторично-прогрессирующем РС лечение зависит от возраста, наличия воспалительной активности, скорости ухудшения, степени инвалидизации и конкретного фенотипа заболевания.
Очень важно не сводить ведение прогрессирующего РС только к вопросу «есть ли препарат». Необходимо одновременно контролировать заболевание, спастичность, нарушения ходьбы, боль, тазовые расстройства, утомляемость и другие причины снижения функции.
Подход к терапии отличается от классического рецидивирующего РС и зависит в том числе от наличия активности.
В 2026 году терапевтические возможности для SPMS расширились, включая новую возможность воздействия на не-рецидивирующее прогрессирование в определённых группах пациентов.
Реабилитация должна быть направлена на конкретный механизм нарушения: слабость, foot drop, спастичность, нарушение равновесия, утомляемость, чувствительность к жаре или сочетание нескольких проблем.
При свисающей стопе могут использоваться традиционные AFO, лёгкие динамические фиксаторы и системы функциональной электростимуляции.
FES стимулирует мышцы во время соответствующей фазы шага и у части пациентов улучшает функцию ходьбы. К этому классу относятся различные современные системы перонеальной стимуляции.
Новые wearable-системы сочетают датчики движения с многоканальной электростимуляцией нескольких мышечных групп ноги.
Первые небольшие исследования при РС демонстрируют улучшение отдельных параметров походки, но пока это не замена стандартной реабилитации.
Роботизированная тренировка и экзоскелеты позволяют выполнять большое количество повторяющихся физиологических движений даже при выраженном двигательном дефиците.
Исследования показывают возможный краткосрочный эффект на ходьбу, баланс и выносливость, но оптимальный отбор пациентов ещё уточняется.
При феномене Утхоффа повышение температуры тела временно усиливает неврологические симптомы.
Охлаждающая одежда, жилеты и другие методы предварительного охлаждения могут улучшать переносимость физической нагрузки и функциональную мобильность у части пациентов.
Технологии эпидуральной стимуляции спинного мозга и brain–spine interface уже позволили восстановить управляемую ходьбу у отдельных пациентов с тяжёлой травмой спинного мозга.
Это пока не является методом лечения парапареза при рассеянном склерозе. При прогрессирующем РС начинают изучаться различные варианты спинальной нейромодуляции, но результаты пока предварительные.
Боль при РС может быть нейропатической, связанной со спастичностью, нарушением походки, тригеминальной невралгией или другими механизмами.
Снижение либидо, нарушения чувствительности, возбуждения, эрекции и оргазма встречаются при РС значительно чаще, чем принято обсуждать на приёме.
Регулярная индивидуально адаптированная нагрузка помогает поддерживать выносливость, силу, равновесие и функциональную независимость.
Курение связано с более неблагоприятным течением рассеянного склероза и является модифицируемым фактором риска.
Ни одна диета не заменяет болезнь-модифицирующую терапию, но питание, масса тела и коррекция дефицитов являются частью общего ведения пациента.
Большинство женщин с РС могут планировать беременность. Основная задача заключается не в отмене всей терапии, а в заранее разработанном плане, который одновременно учитывает активность заболевания и безопасность ребёнка.
Особенно осторожно планируется прекращение препаратов, после отмены которых возможен возврат или rebound воспалительной активности. Для некоторых методов лечения стратегия, наоборот, позволяет обеспечить длительный контроль болезни после введения препарата до зачатия.
В критериях McDonald 2024 появились зрительный нерв, свободные лёгкие цепи каппа, central vein sign и paramagnetic rim lesions. Это позволяет раньше подтвердить РС в подходящих клинических ситуациях, одновременно повышая требования к специфичности диагноза.
Концепция PIRA показала, что значительная часть инвалидизации может накапливаться независимо от клинических атак. Это меняет подход к мониторингу: недостаточно только спрашивать, были ли новые обострения.
В исследовании HERCULES ингибитор BTK tolebrutinib снизил риск подтверждённого прогрессирования инвалидизации у пациентов с не-рецидивирующим SPMS.
В июне 2026 года препарат получил разрешение на применение в Европейском союзе у взрослых с SPMS, у которых не было рецидивов в течение последних двух лет. Одновременно требуется тщательный контроль функции печени.
Регуляторный статус препарата различается между странами.
В сентябре 2026 года объявлены положительные topline результаты двух исследований III фазы remibrutinib при рецидивирующем РС.
Однако полные данные ещё должны быть представлены и пройти научную оценку, а препарат пока не является зарегистрированной терапией РС.
Serum NfL и GFAP могут давать дополнительную информацию о нейроаксональном и глиальном повреждении и прогрессирующей биологии заболевания. Их роль — дополнять клинику и МРТ, а не заменять их.
Сопоставить симптомы, неврологический статус, МРТ, ликвор и дополнительные исследования с современными критериями РС.
Оценить сами изображения, характер очагов, их динамику и соответствие типичной картине рассеянного склероза.
Оценить риск заболевания и сравнить эскалационную и раннюю высокоэффективную стратегию.
Разобрать обострения, МРТ-активность, прогрессирование, лабораторный мониторинг и возможные биомаркеры.
Определить, означает ли новая клиническая или МРТ-активность недостаточный ответ на текущую терапию.
Учесть возраст, сопутствующие заболевания, репродуктивные планы, прогрессирование, симптоматическую терапию и реабилитацию.
Консультация может быть полезна при впервые установленном диагнозе РС, сомнениях в диагнозе, новой активности на фоне терапии, постепенном ухудшении без обострений, необходимости выбрать или сменить препарат, а также при сложном прогрессирующем течении заболевания.
Дополнительно: European Medicines Agency. Cenrifki (tolebrutinib), European Public Assessment Report. Marketing authorisation issued 19 June 2026.